BIOETYKA / ETYKA MEDYCZNA

BIOETYKA / ETYKA MEDYCZNA - Kazusy

J. A., 9-letni chłopiec z rozpoznanym w 2 roku życia rdzeniowym zanikiem mięśni (SMA) typu 1, po incydencie ciężkiej infekcji dróg oddechowych wymagającej respiratoroterapii, został skierowany z uniwersyteckiej kliniki chorób dzieci pod opiekę hospicjum domowego. SMA to genetycznie uwarunkowane schorzenie nerwowo-mięśniowe przebiegające z postępującym zanikiem mięśni poprzecznie prążkowanych, co w konsekwencji prowadzi do niewydolności oddechowej, a następnie do zgonu chorego [1].

W chwili przyjęcia do hospicjum dziecko było w stanie ogólnym dobrym, w pełnym kontakcie logiczno-słownym. Pacjent poruszał się za pomocą wózka rehabilitacyjnego. J.A. był chłopcem inteligentnym, pogodnym i pomimo swojej ciężkiej choroby, otwartym na nawiązywanie kontaktów międzyludzkich. Miał pełną informację na temat swojej choroby i rozumiał na czym polega jej mechanizm. Zawsze chętnie uczestniczył w organizowanych przez hospicjum zajęciach aktywizujących, które pozwalały realizować jego pasje i marzenia.

Mimo pełnej rodziny, całość trudu wychowania i opieki nad dzieckiem spoczywała na matce chłopca. J.A. miał starszą siostrę, która także chorowała na SMA i zmarła na kilka lat przed jego urodzeniem.

W trakcie 5-letniej opieki hospicyjnej pacjent przebył kilka infekcji układu oddechowego, nie wymagał jednak zastosowania wsparcia oddechowego nawet w postaci tlenoterapii biernej (podawanie choremu mieszaniny gazów, zawierającej 90% tlen poprzez maskę twarzową lub przewody donosowe). Ze względu na postępujący charakter choroby oraz skoliozę systematycznie prowadzono u chłopca rehabilitację.

W miarę zaawansowania SMA, chory mówił z coraz większym trudem, pojawiły się objawy przewlekłego niedotlenienia pod postacią bólów głowy, napadów duszności i uczucia zmęczenia głównie w godzinach porannych. Pacjent jednak negował spadek samopoczucia i mimo pogarszania się wyników spirometrii (ma na celu określenie rezerw wentylacyjnych układu oddechowego), konsekwentnie odmawiał zastosowania, w dalszym ciągu nieinwazyjnego, wsparcia oddechowego systemem BiPAP (jest to procedura wentylacji polegająca na połączeniu pacjenta z respiratorem poprzez maski nosowe lub twarzowe oraz hełmy, tzw. interfejsy. W warunkach domowych zapewnia rytmiczne oddychanie i usprawnia wentylację płuc, dzięki czemu poprawia komfort i jakość życia chorego, a także zmniejsza poziom napięcia psychicznego i lęku, jako objawów głodu tlenowego).

Zespół hospicjum wielokrotnie podejmował próby rozmowy z matką i z samym pacjentem o nieuchronnie zbliżającym się momencie podjęcia decyzji o wdrożeniu systemu BiPAP. Za każdym razem zarówno chłopiec jak i mama dziecka konsekwentnie nie wyrażali zgody na zastosowanie te procedury.

U 14-letniego J.A. rozwinęło się burzliwie przebiegające bakteryjne zapalenie płuc. W leczeniu zastosowano złożoną antybiotykoterapię, początkowo doustną, następnie dożylną. Z powodu narastających objawów duszności wdrożono bierną tlenoterapię, glikokortykosteroidy oraz wziewną podaż adrenaliny. Zabiegi nie dały zadowalającego efektu terapeutycznego.

Ponownie kilkakrotnie rozmawiano z chłopcem i matką dziecka na temat dalszych możliwości terapii. Przedstawiono opcje leczenia w domu i w warunkach szpitalnych. Hospitalizacja wiązałaby się z intubacją dróg oddechowych i respirowaniem chorego (inwazyjną procedurą wentylowania). Istniało również niebezpieczeństwo, że pacjenta z powodu zaawansowania niewydolności oddechowej nie udałoby się odłączyć od respiratora.

Chłopiec stanowczo odmówił przewiezienia do szpitala, nie wyraził również zgody na zastosowanie sztucznej wentylacji. Wolę dziecka podtrzymywała matka, która chciała, aby syn był nadal leczony w domu. Zgodziła się na kontynuację leczenia objawowego z zastosowaniem sedacji paliatywnej (łagodzącej ból i cierpienie): pacjent początkowo otrzymywał kilkakrotnie w ciągu doby morfinę z midazolamem, następnie podłączono ciągły wlew dożylny z tych leków, działających przeciwbólowo i uspokajająco.

Podczas stosowania sedacji paliatywnej J.A. był przytomny, w płytkim kontakcie logiczno-słownym. W ostatnich godzinach życia dziecka, pod wpływem silnych emocji i świadomości zbliżającej się śmierci syna, matka pacjenta zmieniła swoją wcześniejszą decyzję i poprosiła o rozpoczęcie nieinwazyjnej wentylacji systemem BiPAP. W takiej sytuacji poproszono specjalistów z ośrodka prowadzącego wentylację w warunkach domowych o podjęcie próby wdrożenia procedury. Chłopiec jednak źle tolerował ten rodzaj wsparcia oddechowego, wobec czego zdecydowano o odłączeniu pacjenta od systemu BiPAP.

Podczas trwającego kilka godzin procesu umierania, przy łóżku chłopca czuwali rodzice oraz związani z nim pracownicy hospicjum. Na życzenie pacjenta i matki chłopca ksiądz udzielił J.A. sakramentu chorych, był też obecny przy jego śmierci. Zespół hospicjum zaopiekował się rodziną zmarłego dziecka.

Zastosowanie nieinwazyjnego wsparcia oddechowego lub też zastąpienie oddechu chorego przez pracę respiratora zwiększa szanse na utrzymanie przy życiu chorego, a tym samym może przedłużać jego egzystencję.

Jednakże użycie w warunkach szpitalnych respiratora jest metodą inwazyjną, szczególnie jeśli wymaga tracheostomii (otworu w świetle tchawicy wyłonionego chirurgicznie), ma wiele wad; należą do nich: dyskomfort, zwiększone ryzyko infekcji wskutek powstawania obrzęku błony śluzowej dróg oddechowych i zagęszczania wydzieliny, umieszczenia chorego w oddziale intensywnej opieki medycznej. Sam pobyt w tym oddziale naraża pacjenta na duży stres, pozbawia intymności, sprzyja kolonizacji organizmu chorego szpitalną, często trudną do zwalczenia florą mikrobiologiczną, co dodatkowo zwiększa ryzyko infekcji. Zwraca się również coraz większą uwagę na wysokie koszty hospitalizacji tego typu pacjentów.

Czy zatem w przypadku J.A. zastosowanie inwazyjnej metody wsparcia oddechowego było najlepszym rozwiązaniem? Czy może słuszną decyzję podjęli pacjent, jego matka i zespół hospicjum odstępując od dalszego agresywnego leczenia? Można przypuszczać, że zastosowanie respiratora u tego pacjenta mogłoby przedłużyć jego życie, lecz – z drugiej strony – takie postępowanie nie gwarantowało dalszego, w miarę komfortowego funkcjonowania chłopca. Ponadto istniało również duże prawdopodobieństwo, że nie udałoby się dziecka rozintubować ze względu na zaawansowanie choroby podstawowej. Dzięki swojej decyzji chłopiec zmarł w domu, w otoczeniu najbliższych mu osób, nie był narażony na dodatkowe, być może niepotrzebne, nierzadko bolesne zabiegi i procedury medyczne.

Kazus opisała Joanna Szymańska-Kałuża

Przypisy